Болезнь двигательного нейрона: причины, виды, симптомы и лечение

Статья:

Дизартрия – сложное речевое нарушение, одной из частых его форм является бульбарная. Само слово «дизартрия» происходит от греческого «dys» – «расстройство» и «arthroo» – «членораздельно произношу». Бульбарная дизартрия проявляется смазанной, невнятной речью с глухим носовым оттенком. Ребенок с таким нарушением говорит, как будто у него во рту каша.
Возникает подобное расстройство из-за поражения речевого аппарата ЦНС (центральной нервной системы). Впервые подробное описание дизартрии появилось более века назад. Его составили А. Оппенгейм и Х. Гутцман. Более подробно это расстройство было изучено в 1888 году А. Куссмаулем.

Что такое бульбарная дизартрия

Бульбарная дизартрия – потеря человеком членораздельной выразительной речи, вызванной расстройством артикуляционного аппарата поражением черепных нервов (IX, X, XII пар). Клиническая картина этого расстройства выглядит следующим образом:

• смазанность речи;
• замедленный темп (торможение);
• монотонность;
• скудность речи;
• дисфония;
• нарушен глотательный рефлекс.

Бульбарный вид дизартрии может быть установлен после логопедического и неврологического исследования. Для ее выявления должны быть проведены ряд обследований – МРТ, КТ, анализ ликвора и другие. Клиническая картина при бульбарной дизартрии зависит от очага поражения.

Причины развития заболевания

Основной причиной является поражение бульбарных нервов. Если рассматривать с точки зрения анатомии, языкоглоточный нерв соединяется с мышцами глотки, блуждающий нерв с небной, подъязычный нерв подходит к языковой мышце. Поражение происходит именно с этими нервами. Специалисты выделяют следующие причины бульбарной дизартрии:

Прежде чем начать коррекционную работу с бульбарной дизартрией, необходимо точно определить причину ее возникновения. Не устранив причину, добиться полного восстановления речи и речевого аппарата невозможно. Назначать реабилитацию и причины должны исключительно профильные специалисты в области логопедии, неврологии.

Причины

Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей. Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.

Причинами развития БДН являются наследственность и факторы окружающей среды. В семейных случаях развития патологии отмечаются мутации отдельных генов, кодирующих ДНК-связывающие белки. Наследственная форма патологии встречается в 5-10% случаев. В остальных случаях причина патологии остается неизвестной.

Провоцирующими факторами могут быть:

• шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
• чрезмерные физические нагрузки;
• воздействие вредных веществ.

На данный момент болезнь двигательного нерва продолжает изучаться. Сейчас разрабатываются теории о связи патологии с нарушением работы химических структур РНК, сбоем транспортировки продуктов метаболизма в клетках, нарушением энергетического обмена. Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.

Симптомы

Основные симптомы бульбарной дизартрии:

1. Речь ребенка смазанная, заторможенная, со скудной артикуляцией. Звуки «Р» заменяются на щелевые. Вместо звука «Б» произносится «В», звук «П» меняется на «Ф».
2. Полностью или частично отсутствуют согласные звонкие звуки. Безударные и ударные звуки произносятся одинаково. Лучше всего звучит буква «А».
3. Заметно нарушение ритма. Речь звучит менее эмоционально, монотонно. Экспрессивность речи ребенку с дизартрией недоступна.
4. Ребенок часто давится, появляются проблемы с глотанием при приеме пищи и воды.
5. Голос ребенка сниженный и гнусавый.
6. Слабо выражена мимика, наблюдается асимметричность лица (при одностороннем поражении нерва).

Ребенок, страдающий таким типом дизартрии имеет простую невнятную артикуляцию. В некоторых случаях наблюдается исчезновение из речи звонких звуков. Над ними начинают доминировать глухие. Речь теряет свою выразительность и эмоциональность, она не мелодична. Экспрессивная речь вызывает большие сложности у пациента и быстро его утомляет.

Точная симптоматика зависит от того, какие именно черепные нервы поражены. В ряде случаев могут наблюдаться все из этих симптомов.

Диагностика бульбарной дизартрии

Диагностика бульбарной дизартрии должна проводиться только специалистами. Для этого необходимо провести ряд специализированных исследований:

1. Неврологическое обследование. Оно позволяет определить локализацию поражений черепных нервов. Врач должен оценить имеющийся патологический процесс и его степень тяжести, а также определить причины их возникновения.
2. Логопедическое обследование. Специалист оценивает ритм речи и ее скорость, голос, подвижность артикуляционного аппарата, ритм дыхания во время речи. На основании этих данных логопед выбирает тактику лечения.
3. Исследования КТ, электроэнцефалография, УЗДГ, МРТ головного мозга. Это необходимо получить полную информацию о патологии, виде нарушений, а на их основании определиться с коррекционной программой.
4. Люмбальная пункция. Необходима для выявления и определения инфекционного возбудителя.

Врач может направить ребенка на дополнительные исследования и назначить консультации с другими специалистами. Также может потребоваться контроль за состоянием здоровья пациента в динамике. Могут потребоваться повторные исследования в ходе коррекции дизартрии.

Также специалист должен точно отличать проявления бульбарной дизартрии от псевдобульбарной. Причиной развития второй является поражения кортико-бульбарных нервов. Для разработки реабилитации требуется исключить из подозрений на диагноз моторную, динамическую и акустико-мнестическую афазию.

Организация бульбарного дыхательного центра. Дыхание и его регуляция.

Дыхательный центр состоит из 2-х отделов: инспираторного

и
экспираторного
. Инспираторный отдел обеспечивает вдох, а инспираторный – выдох. Эти два отдела находятся в онтогонестических (противоположных) отношениях. Если возбуждает инспираторный, то тормозит экспираторный и наоборот. В инспираторном отделе импульсы поступают к дыхательной мускулатуре, грудная клетка поднимается, увеличивается в объёме, купол диафрагмы утолщается, давление грудной клетки снижается и воздух попадает в легкие, насыщение крови кислородом приводит к возбуждению хеморецепторов сосудов, импульсы поступают в экспираторный центр, происходит возбуждение его нейронов, что приводит к торможению инспираторных нейронов. При этом, дыхательная мускулатура теряет напряжение, давление в легких увеличивается, и воздух через воздухоносные пути удаляется из легких. При этом концентрация углекислого газа в крови увеличивается. Импульсы от хеморецепторов поступают к инспираторным нейронам, возбуждают дыхательную мускулатуру и вновь происходит вдох.

К рефлексам продолговатого мозга относят рефлексы кашля, моргания, глотания, рвоты и другие рефлексы.

Регуляция активности нейронов бульбарного отдела ДЦ

Способность нейронов БОДЦ (бульбарного отдела дыхательного центра) к автоматии может изменяться под действием различных факторов внешней и внутренней среды: гуморальные и рефлекторные влияния.

1. избыток СО2 (гиперкапния)
   — активация ДЦ;
2. недостаток О2 (гипоксемия);
3. ацидоз (накопление в крови Н+);
4. недостаток СО2
   — тормозит ДЦ;
5. избыток О2;
6. алкалоз (накопление ОН — в крови).

Пути действия СО2 на ДЦ

Местное влияние СО2 на дыхательный центр — нейроны продолговатого мозга обладают высокой активностью, они вырабатывают много СО2, который местно действует на нейроны ДЦ.

Гуморальный путь СО2 на дыхательный центр — СО2 вырабатывается различными органами и тканями, поступает в кровь, а затем в продолговатый мозг.

Действие через рефлексогенные зоны сердечно-сосудистой системы (рефлекс Рейманса) — при гиперкапнии возбуждаются хеморецепторы рефлексогенных зон сердечно-сосудистой системы и от них импульсы идут в ДЦ:

Внимание!

Если вам нужна помощь в написании работы, то рекомендуем обратиться к профессионалам. Более 70 000 авторов готовы помочь вам прямо сейчас. Бесплатные корректировки и доработки. Узнайте стоимость своей работы.

Расчет стоимостиГарантииОтзывы

1. через хемочувствительные нейроны ретикулярной формации;
2. через хемочувствительные нейроны КГМ.

Рефлекторные воздействия на ДЦ

Рефлекторные влияния на нейроны ДЦ бывают постоянные, эпизодические (непостоянные).

Постоянные влияния. Рефлекс Геринга-Брейера:

в тканях легких и дыхательных путей расположены механорецепторы, которые возбуждаются при растяжении и спадении легких. Они являются окончаниями n.vagus и более чувствительны к растяжению, чем к спадению. При нормальном дыхании на вдохе возбуждаются механорецепторы растяжения, импульсы по n.vagus идут в продолговатый мозг к инспираторным L-мотонейронам — вдох прекращается — начинается пассивный выдох. Этот рефлекс обеспечивает смену вдоха и выдоха и поддерживает активность нейронов ДЦ. При перегрузке n.vagus этот рефлекс не осуществляется, снижается ЧДД, смена вдоха и выдоха осуществляется резче, возможно удлинение фаз дыхания. Рецепторы спадения активируются лишь при очень активном выдохе.

Другие рефлексы, возникающие при возбуждении механорецепторов легких.

При растяжении легочной ткани наблюдается торможение следующего вдоха

— экспираторнооблегчающий рефлекс.

При растяжении легочной ткани при вдохе если это растяжение превышает границы нормального вдоха возникает дополнительный вдох или «вздох» — парадоксальный рефлекс Хеда.

Рефлекс от хеморецепторов сердечно-сосудистой системы

— рефлекс Гейманса. При колебании химического состава крови (по СО2 и О2) возбуждаются хеморецепторы, импульсы идут в нейроны бульбарного отдела ДЦ, что ведет к изменению их активности.

Рефлекторные влияния с проприрецепторов дыхательных мышц.

При возбуждении дыхательных мышц возникает поток импульсов от их проприрецепторов к ЦНС. В продолговатом мозге изменяется активность инспираторных и экспираторных нейронов по принципу обратной связи. При сокращении инспираторных мышц, недостаточном для вдоха, за счет импульсов от проприрецепторов возникает респираторнооблегчающий эффект и вдох усиливается (рефлекс осуществляется по принципу положительной обратной связи) и наоборот.

Непостоянные (эпизодические) влияния.

Рефлекторные влияния с ирритантных рецепторов (расположенны в субэпителиальном пространстве дыхательных путей и выполняют функцию одновременно механо- и хеморецепторов). Как механорецепторы — имеют очень высокий порог раздражения, и возбуждение рецепторов возможно при значительных изменениях объема легких, например, при спадении легких. В нормальных условиях ирритантные рецепторы возбуждаются при понижении легочной вентиляции, и в этом случае объем легких уменьшается. В этом случае возбуждаются ирритантные рецепторы, которые вызывают форсированный вдох («вздох»). Как хеморецепторы — эти рецепторы возбуждаются при раздражении дыхательных путей под действием БАВ (гистамин, никотин, простагландины) — возбуждение ирритантных рецепторов вызывает защитный кашлевый рефлекс, чувство жжения, першения. В патологии — возбуждение ирритантных рецепторов вызывает увеличение ЧДД и уменьшение глубины — тахипноэ, спазм дыхательных путей.

Поможем написать любую работу на аналогичную тему

• Реферат

  Организация бульбарного дыхательного центра. Дыхание и его регуляция.

  От 250 руб

• Контрольная работа

  Организация бульбарного дыхательного центра. Дыхание и его регуляция.

  От 250 руб

• Курсовая работа

  Организация бульбарного дыхательного центра. Дыхание и его регуляция.

  От 700 руб

Получить выполненную работу или консультацию специалиста по вашему учебному проекту
Узнать стоимость

Лечение бульбарной дизартрии

Лечение бульбарной дизартрии имеет более высокие результаты при параллельных реабилитационных мероприятий. В этой работе должны принимать участие самые различные специалисты, в зависимости от причин и тяжести речевого нарушения. Коррекционная работа состоит из нескольких составляющих:

• Этиопатогенетическое лечение. Оно проводится, если дизартрия вызвана инфекционными заболеваниями. При наличии опухолей, совместно с нейрохирургами вырабатывается особый план лечения.
• Нейрометаболическая коррекция. Это лечение направлено на восстановление работы церебральных нейронов и волокон.
• Логопедические занятия. Направлены на постановку правильного звукопроизношения и е последующую автоматизацию. Используются специальные логопедические упражнения, занятия для дыхательного процесса. На поздних этапах проводится коррекция ритма речи, ее выразительности.
• Реабилитационная терапия. Восстанавливает моторику, психоэмоциональность ребенка. Это необходимо для правильной социальной адаптации. Такая работа проводится совместно с психологом, психотерапевтом.

Болезнь двигательного нейрона: виды

Болезнь двигательного нейрона имеет код МКБ-10 G12: Спинальная мышечная атрофия и родственные синдромы. Она относится к группе неврологических заболеваний, при которых происходит поражение двигательных нейронов. Синонимы: болезнь Лу Герига, болезнь Шарко. Во многих станах для обозначения болезни двигательного нейрона принято употреблять термин «Боковой амиотрофический склероз» (БАС), как наиболее распространенной патологии в этой группе. Сюда также относят:

• наследственную спастическую параплегию;
• первичный боковой склероз;
• прогрессирующую мышечную атрофию;
• болезнь двигательного нейрона, бульбарная форма;
• псевдобульбарный паралич;
• первичный латеральный склероз.

Болезнь характеризуется дегенерацией двигательных нейронов в коре головного мозга, стволе головного мозга, кортикоспинальных путях и спинном мозге. В результате происходит прогрессирующий мышечный паралич.

Заболевание относится к редким. Его распространенность составляет примерно 2-3 человека на 100 тысяч в год. Наиболее часто болезнь возникает у людей в возрасте 60-70 лет, хотя не исключено развитие патологии и у людей младше 40 лет.