Длительная успешная терапия фокальной эпилепсии (на примере клинического случая)

Узнать больше информации о неврологических заболеваниях на букву «Ф»: Факоматозы; Фантомная боль; Фибромиалгия; Фокальная корковая дисплазия; Фокальная эпилепсия; Фуникулярный миелоз.

Фокальная эпилепсия: что собой представляет

Для этой патологии характерны эпилептические приступы, обусловленные четко локализованной ограниченной зоной повышенной пароксизмальной активности. Чаще носят вторичный характер. Пароксизмы могут быть парциальными сложными и простыми. Клиническая картина зависит от локализации. Диагностируется по клиническим данным. Показано также ЭЭГ и МРТ. Терапия включает противоэпилептические препараты и устранение первичного заболевания. По показаниям возможна резекция эпи-зоны.

Общая информация

Фокальной эпилепсией называются все случаи эпилептических пароксизмов, если они возникают из-за локального очага повышенной эпи-активности в церебральных структурах. Очаг возбуждения начинается фокально. Постепенно распространяется на окружающие мозговые ткани. Это провоцирует вторичную генерализацию приступа. Дифференцировать следует с пароксизмами нереализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Есть мультифокальная форма. Ее отличает наличие нескольких локальных зон возбуждения.

ФЭ составляет примерно 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев дебют происходит в детском возрасте. Чаще всего первопричиной становится нарушение развития мозга инфекционного, травматического или ишемического генеза. Такая вторичная фокальная эпилепсия появляется у 71% пациентов.

ПРОДОЛЖАЮЩИЕСЯ ПРИСТУПЫ.

Генерализованный эпилептический статус.

• Статус генерализованных тонико – клонических приступов
• Статус клонических приступов
• Статус абсансов
• Статус тонических приступов
• Статус миоклонических приступов

Фокальный эпилептический статус

• Кожевниковская эпилепсия
• Продолженная аура
• Статус лимбических приступов (психомоторный статус)
• Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

Этиология и механизм развития

К этиологическим факторам относятся:

• Черепно-мозговые травмы.
• Пороки развития головного мозга. К ним относятся: врожденные церебральные кисты, корковая дисплазия, артериовенозные мальформации.
• Инфекции: абсцесс, энцефалит, нейросифилис, цистицеркоз.
• Генетически детерминированные или приобретенные нарушения метаболизма нейронов определенного участка церебральной коры. Она не сопровождается морфологическими изменениями.
• У детей превалируют перинатальные поражения ЦНС. Это – внутричерепная родовая травма, гипоксия плода, асфиксия новорожденного, внутриутробные инфекции.
• Ранний дебют в детском возрасте связан с нарушением созревания коры. Такая эпилепсия носит временный возрастно-зависимый характер.

Патогенез ФЭ связан с эпилептогенным фокусом, который имеет несколько зон. Участок повреждения соответствует локализации морфологического изменения. Чаще всего визуализируется при помощи магнитно-резонансной томографии. Первичная зона – участок генерирующий эпи-возбуждение. Область коры, эпи-активность которой приводит к приступу – симптомагенная зона. Ирритативная область генерирует эпи-активность в межприступный период. Возбуждение регистрируется на ЭЭГ. Зоной функционального дефицита называется участок, отвечающий за сопутствующие неврологические расстройства.

САМОКУПИРУЮЩИЕСЯ ПРИСТУПЫ

Генерализованные.

• Тонико – клонические (включая варианты начала с клонической или миоклонической фазы)
• Клонические (с легким тоническим компонентом или без него)
• Типичные абсансы
• Атипичные абсансы
• Миоклонические абсансы
• Тонические
• Эпилептические спазмы
• Эпилептический миоклонус
• Миоклонус век (с абсансами или без них)
• Миоклонически – атонические (миатонические)
• Негативный миоклонус
• Атонические
• Рефлекторные генерализованные

Фокальные.

• Фокальные сенсорные (с простыми симптомами, связанными с раздражением затылочной или теменной доли или со сложными симптомами, связанными с раздражением височно-теменно-затылочной коры)
• Фокальные моторные: клонические, асимметричные тонические (связанные с раздражением дополнительной моторной зоны), с типичными автоматизмами, с гиперкинетическими автоматизмами, с фокальным негативным миоклонусом, ингибиторные
• Геластические
• Гемиклонические
• Вторично – генерализованные
• Рефлекторные фокальные

Классификация

Существует три формы фокальной эпилепсии:

• Идиопатическая. Развивается на фоне отсутствия изменения в центральной нервной системе. Ее вызывают генетически обусловленные мембрано- и каналопатии, расстройства созревания мозговой коры. Эта патология носит доброкачественный характер. Это – синдром Панайотопулоса, роландическая эпилепсия, детская затылочная эпилепсия Гасто и младенческие эписиндромы.
• Симпатическая. Для нее характерно наличие причины возникновения. Морфологические изменения в большинстве случаев визуализируются на томографии.
• Криптогенная. Она имеет вторичный характер, но морфологических изменений при нейровизуализации не выявляется. Другое название этого вида ФЭ – вероятно симпатическая.

Характерные симптомы

Ведущий симптомокомплекс представлен повторяющимися парциальными эпилептическими пароксизмами. Она разделяются на:

• Простые, т.е. без потери сознания. Бывают моторные, сенсорные, соматосенсорные, вегетативные, с психическими расстройствами или с галлюцинациями. Галлюцинаторный компонент представлен зрительными, слуховыми, обонятельными или вкусовыми нарушениями.
• Сложные с утратой сознания могут дополняться автоматизмами. Во время приступа присутствует спутанность сознания.

У эпи-приступов возможна вторичная генерализация. Он начинается, как сложный или простой фокальный. По мере возбуждения диффузно распространяется на другие отделы коры. Пароксизм принимает клонико-тонический характер. У одного больного могут присутствовать разные по форме приступы.

Симптоматическая ФЭ сопровождаются дополнительными клиническими проявлениями. Они соответствуют основному поражению головного мозга. Приводит к задержке психического развития, когнитивным нарушениям, снижению интеллекта у детей. Идиопатическая ФЭ – доброкачественная. Для нее не характерен неврологический дефицит и расстройства интеллектуальной и психической сферы.

Специалисты относят эпилепсию к заболеванию хронического характера, которому присущи повторяющиеся акты неконтролируемого возбуждения нейронов головного мозга. Проявлением этой активности становятся периодически возникающие приступы – эпилептические припадки. Хотя бы раз в жизни приступ эпилептического характера переживает 5% людей на земле. В среднем и старшем возрасте наиболее часто возникает симптоматическая эпилепсия, спровоцированная воздействием внешних раздражителей. Также она может быть вызвана влиянием других болезней, приведших к органическому поражению мозга.

Симптоматическая эпилепсия – причины возникновения припадков

В числе наиболее частых причин, из-за которых возникает симптоматическая эпилепсия, находятся следующие факторы:

• структурные изменения головного мозга (появление кисты, опухоли);
• болезни обмена веществ, переданные по наследству;
• абстинентный синдром наркотического или алкогольного свойства;
• инфекционные заболевания;
• серьезные черепно-мозговые травмы и повреждения;
• длительная депрессия, затяжное лишение человека сна;
• ишемический инсульт.

Раздражителями являются мерцающие и пульсирующие вспышки, быстрая смена картинок при выраженной фоточувствительности, когда спровоцировать приступ может мерцающая в темноте длительное время лампа искусственного освещения или быстро сменяющиеся за окном машины пейзажи.

Симптоматическая эпилепсия – на приеме у врача

При возникновении припадка эпилептического свойства необходимо обратиться к врачу. Если конвульсии имеют повторяющийся характер, назначение лечения обязательно. Чем раньше назначена грамотная корректирующая терапия, тем больше шанс, что симптоматическая эпилепсия пройдет с течением времени или будет сведена в своих проявлениях к минимуму. Поскольку сам больной зачастую не помнит, что ощущал во время припадка, основным источником информации становятся его близкие люди и родственники. Если у вашего близкого человека возникли признаки симптоматической эпилепсии, то при обращении к специалисту неврологу будьте готовы ответить на следующие вопросы:

1. В каком возрасте начались припадки?
2. Каким образом они протекают, какое поведение характерно для больного перед-, после- и во время припадка (как расположена голова по отношению к телу, какие движения глаз можно наблюдать и какова величина зрачков, как проявляют себя конечности, расслаблен или напряжен мышечный корсет, присутствует ли возбуждение, нервозность, сонливость)?
3. Внезапно ли проявляется припадок или вы подозреваете о его появлении заранее? Если заранее, по каким признакам ощущается его приближение?
4. Продолжительность припадка (в секундах или минутах измеряется приступ)?
5. Заметны ли провоцирующие приступ факторы?
6. Когда преимущественно возникают припадки (время суток)?

Все эти вопросы помогут установить точную форму эпилепсии и назначить грамотное лечение, способное привести к продолжительной ремиссии. Чем же характерна симптоматическая эпилепсия и как ее выявить? Для этого заболевания характерно проявление фокальных локализованных припадков, зависящих от центра поражения головного мозга. Также специалисты отмечают при симптоматической эпилепсии вторичные генерализованные приступы. Если же при обследовании пациента и проведении МРТ очаг возникновения поражения обнаружить не удается, но приступ по всем характеристикам соответствует симптоматической эпилепсии, болезнь носит название предположительно-симптоматической.

Как проявляются приступы

Приступы фокального характера могут протекать в простой и осложненной форме в любом возрасте. Для первой характерно отсутствие нарушения сознания, для второй картина отличатся кардинальным образом – сознание нарушается в момент проявления припадков.

Если очаг симптоматической эпилепсии локализован в лобной части мозга, то могут наблюдаться приступы, для которых свойственны:

• Клонические сокращения мышц определенных частей тела (ног, рук, лица);
• Внезапные выкрикивания;
• Причмокивание, усиленное слюноотделение, закатывание глаз;
• Постоянное ведение головы в сторону;
• Галлюцинации обоняния, повторяющиеся движения конечностей.

Такой припадок симптоматической эпилепсии фокального характера может продолжаться до нескольких минут. В дальнейшем он либо прекращается, либо переходит в генерализованную форму.

При поражении височной доли:

• Галлюцинации слуха, постоянно возникающий в ушах гул, непрекращающийся писк, звон, шум.
• Галлюцинации вкуса и запаха, когда преследуют вкус металла, запах бензина, краски, резины и пр.
• Появляются оптические иллюзии, при которых предметам присущи искаженные черты, пропорции, размеры.
• Возникает ощущение дежавю, когда незнакомая ранее местность начинает выглядеть родной и знакомой до мелочей.
• Происходит нарушение вегетативных функций – усиливается потливость, проявляется жар, учащается сердцебиение, появляется тошнота, болевые спазмы в животе.
• Появляется дисфория, когда больной находится в ничем не обоснованном состоянии эйфории, блаженства, расстройства или злобы.

При симптоматической эпилепсии с поражением теменной доли проявляются:

• Застывший взгляд, устремленный в пустоту и остановившийся на одной точке.
• Онемение конечностей и определенных зон тела.
• Появляется слабость и постоянное головокружение, дезориентация в пространстве.

При затылочной симптоматической эпилепсии возможны нарушения зрения, визуальные галлюцинации, учащенное моргание, ощущение пелены на глазах.

Для выявления очагов возбуждения нейронов проводится невралгический осмотр, изучаются симптомы проявления эпилепсии, специалист направляет больного на обследование ЭЭГ, КТ и МРТ. После пройденной диагностики врач назначает лечение. При грамотной терапии, соблюдении рекомендаций невролога удается добиться прекращения приступов в 70% случаев. После 5 лет устойчивой ремиссии прием препаратов с постепенным уменьшением дозы прекращается.

Клиническая картина в зависимости от локализации

• Теменная. Это наиболее редкий вариант локализации эпи-очага. Поражение происходит при корковых дисплазиях и опухолях. Сопровождается простыми соматосенсорными пароксизмами. По окончанию приступа может возникать паралич Тодда или кратковременная афазия. Если очаг возбуждения находится в постцентральной извилине, происходят джексоновские приступы.
• Пароксизмы в затылочной доле сопровождается нарушениями зрения. Наиболее часто это зрительные галлюцинации, продолжающиеся до 13 минут. Возможны: сужения зрительных полей, транзиторный амавроз, иллюзии, икательные моргания.
• Очаг в лобной доле вызывает кратковременные стереотипные пароксизмы. Они склонны к серийности. Аура не отмечается. Характерны необычные моторные феномены: педалирование, сложные автоматические жесты, поворот головы и глаз. Сопровождается эмоциональной симптоматикой – возбуждением, вскрикиванием, агрессией. Локализация в перицентральной извилине порождает джексоновскую эпилепсию с двигательными расстройствами. У большинства больных приступы происходят во сне.
• Височная доля – наиболее частое место расположения эпилептогенного очага. Характерны сенсомоторные приступы с утерей сознания, ауры и автоматизмы. Длительность приступа в среднем 30-60 минут. Для детей характерны оральные автоматизмы, для взрослых – жестикуляционные. В 50% случаев эпиприступы имеют вторичную генерализацию. Если поражено доминантное полушарие возникает постприступная афазия.

Лечение височной эпилепсии

Лечебные меры, применимые в случае височной эпилепсии, преимущественно направлены на снижение частоты приступов. Назначая медикаментозные препараты, врачи ставят перед собой приоритетную задачу по достижению длительной ремиссии заболевания.

Для того чтобы определиться с наиболее эффективным противосудорожным препаратом, первоначально необходимо провести монотерапию.

Но запущенная височная эпилепсия редко поддается лечению монотерапией. В таком случае необходимо перейти к политерапии с сочетанием различных препаратов. В качестве дополнительных лекарств врачи также могут назначить половые гормоны, так как у женщин заболевание обостряется в дни менструации.

Кроме базовых медикаментозных средств, используются также барбитураты и бензодиазепины.

Еще одним методом лечения эпилепсии является нейрохирургическое вмешательство. Удаление очага поражения с височной доли может благоприятно сказаться на дальнейшем течении болезни. Показания к хирургическому вмешательству:

• обнаружение очага с точной локализацией;
• высокая чистота тяжелых приступов;
• эпиприпадки абсолютно не поддаются медикаментозному лечению.

При наличии выраженных интеллектуальных и психоэмоциональных расстройств проводить операцию не рекомендуется.

Еще одним важным заданием терапии является помочь больным эпилепсией с социальной адаптацией. Лечение включает различного рода психологические консультации. Специалисты, друзья и родные пациента должны направить все силы на то, чтобы улучшить качество жизни больного височной эпилепсией. Даже при четком соблюдении дозировки и режима приема лекарственных препаратов существует вероятность того, что приступы будут повторяться. Поэтому условия, в которых проживает и работает больной, должны быть максимально безопасными.

Диагностика

Больной с впервые возникшим парциальным приступом должен тщательно обследоваться. Необходимо исключить церебральные патологии: сосудистые мальформации, опухоли, корковые дисплазии. Невролог собирает анамнез. Выясняет частоту, последовательность, длительность эпиприступа. Уточняет неврологический статус. При симптоматическом характере ФЭ он помогает установить примерную локализацию очага возбуждения.

Инструментальная диагностика включает:

• Электроэнцефалографию. Эта форма эпилепсии регистрируется даже межприступный период. При малой информативности обычной ЭЭГ показано обследование с провокационными пробами и проверка в момент приступа.
• Субдуральная кортикография позволяет установить точную локализацию пораженного участка.
• МРТ помогает выявить морфологический субстрат. Чтобы диагностировать малейшие структурные изменения, необходима минимальная толщина срезов. При симптоматической ФЭ можно установить основное заболевание и отметить диспластические трансформации. При отсутствии отклонений во время магнитно-резонансной томографии диагностируется криптогенная или идиопатическая фокальная эпилепсия.
• ПЭТ головного мозга помогает выявить участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий очагу.
• ОФЭКТ участка проверяет зону гипердиффузии во время приступов и гипоперфузии в межприступный период.

Терапия

Назначать лечение болезни должен невролог или эпилептолог. Терапия длительная, требует постоянного приема антиконвульсантов. Это – препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, топирамат, фенобарбитал, леветирацетам. Если ФЭ носит симптоматический характер, главное устранить первопричину. Наибольшей эффективностью прием медицинских препаратов отличается при теменной и затылочной эпилепсии. Когда патология локализована в височных отделах, спустя 1-2 гола у пациента развивается резистентность к противосудорожным лекарствам. Если консервативное лечение не приносит результата, может стоять вопрос о проведении операции. Их осуществляют нейрохирурги. Есть несколько вариантов вмешательства:

• Резекция эпилептогенного участка. Целесообразно оперировать больного, только если ФЭ хорошо локализована.
• Удаление очагового образования. Это могут быть мальформации, кисты или опухоли.
• Расширенная резекция показана, если отдельные прилегающие к эпилептогенному участку клетки тоже становятся источником эпи-активности.

Для уточнений индивидуального строения коры проводится кортикография.

Врачебный прогноз

Прогноз болезни зависит в первую очередь от ее типа. При симптоматической эпилепсии, наибольшее влияние оказывают церебральные нарушения. Если имеются тяжелые пороки развития головного мозга и опухоли, прогноз угрожающий. Этот вид эпилепсии у детей осложняется задержкой психического развития. Его выраженность зависит от возраста, в котором произошел дебют заболевания. При идиопатической ФЭ прогноз благоприятный. В большинстве случаев она протекает без появления когнитивных патологий. Возможно самопроизвольное прекращение пароксизмов в подростковом возрасте.

При хирургическом вмешательстве у 60-70% пациентов эпи-приступы пропадают или происходят значительно реже. В отдаленном периоде возможна стойкая ремиссия у 30% больных.

Первые признаки височной эпилепсии

В зависимости от того, в каком возрасте развивается височная эпилепсия, ее признаки могут быть самими разнообразными. Симптомы у взрослых отличаются от проявлений заболевания у детей. У новорожденных эпилептические признаки трудно отличить от обычной двигательной активности. Как уже было упомянуто выше, заболеванию часто предшествуют атипичные приступы фебрильных судорог. Как правило, они начинаются у детей в период с 6 месяцев до 6 лет. С момента первого припадка и на протяжении 2-5 лет у больного наблюдается самопроизвольная ремиссия. По достижении 6-ти или 8-летнего возраста наступают психомоторные приступы, характерные для темпоральной эпилепсии.